ステーブンス・ジョンソン症候群と毒性表皮壊死融解症：薬剤が引き起こす緊急事態

薬を飲んだあと、急に発熱して皮膚に赤い斑点が広がり、水ぶくれができ始めた――こんな症状が現れたら、ステーブンス・ジョンソン症候群（SJS）や毒性表皮壊死融解症（TEN）の可能性があります。これらは、まれですが命に関わる重篤な薬剤反応で、一刻を争う医療緊急事態です。

なぜ、薬がこんな反応を起こすのか

ステーブンス・ジョンソン症候群と毒性表皮壊死融解症は、同じ病気の重症度の異なる形です。皮膚の表面（表皮）が全体的に壊死し、剥がれ落ちるのが特徴です。SJSでは、体の表面積の10％以下が影響を受け、TENでは30％以上が剥がれます。10～30％の範囲にある場合は「重複症候群」と呼ばれ、どちらに分類されるかは治療方針に影響します。

この反応は、薬が体の免疫系を誤って刺激して起こります。免疫細胞が皮膚細胞を「敵」と誤認し、攻撃を開始。その結果、皮膚がどんどん壊れて、水ぶくれや大規模な剥離が起きるのです。発症は、薬を飲み始めてから数日～数週間以内に起こるのが多く、特にラモトリジンやカルバマゼピン、アロプリノール、スルファメトキサゾールなどの薬でリスクが高まります。

気づくべき初期症状

「ただの風邪かな？」と放置すると、大変なことになります。SJSやTENの初期は、風邪に似た症状から始まります。

• 38℃以上の発熱
• のどの痛み、頭痛、だるさ
• 目が痛い、目やにが増えた
• 口の中や唇に痛みやただれ

これらの症状が出てから1～3日で、赤みのある斑点が体中に広がり、すぐに水ぶくれに変わります。皮膚が「紙のように」剥がれるほどに進行することもあります。口、目、鼻、性器の粘膜にも大きな損傷が起き、食べ物を吞み込めなかったり、目が開けられなくなったりするケースも。

特に注意すべきは、ラモトリジンの使用中。この薬はてんかんや双極性障害の治療に使われますが、皮膚反応を起こしやすい薬の代表です。薬を急にやめて、また同じ量で再開したときにもリスクが高まります。医師が「少しずつ増量してください」と言うのは、この反応を防ぐためです。

どの薬が危険か？高リスク薬のリスト

すべての薬が危ないわけではありませんが、以下のような薬は特に注意が必要です。

• 抗てんかん薬：カルバマゼピン、ラモトリジン、フェニトイン、フェノバルビタール
• 痛風治療薬：アロプリノール
• 抗生物質：スルファメトキサゾール（セプトリンなど）、ペニシリン、セファロスポリン
• NSAIDs：メロキシカム、ピロキシカム（オキシカム系）
• 抗HIV薬：ネビラピン

特に重要なのは、構造が似た薬にも反応する可能性があることです。たとえば、カルバマゼピンでSJSを起こした人が、フェニトインを飲んだら再発したというケースはよくあります。だから、一度SJSやTENを経験した人は、関連する薬すべてを避ける必要があります。

誰がリスクが高いのか

誰でもなる可能性はありますが、以下の人は特に注意が必要です。

• 過去に薬で皮膚反応を起こしたことがある人
• エイズやがんの化学療法で免疫が弱っている人
• ラモトリジンとバルプロ酸を一緒に飲んでいる人
• 家族にSJS/TENの既往歴がある人（遺伝的要因の可能性）
• アジア系（特に中国、タイ、韓国）の人々は、HLA-B*15:02遺伝子保有率が高く、カルバマゼピンによるSJSリスクが特に高い

日本でも、HLA-B*15:02のスクリーニングが、カルバマゼピンの処方前に行われることが増えています。これは、発症を防ぐための重要な予防策です。

診断はどのようにするのか

皮膚の見た目だけで判断はできません。医師は、まず皮膚生検を行います。皮膚の一部を採取して顕微鏡で見ると、表皮全体が壊死していることが確認できます。炎症はほとんど見られず、皮膚が「溶けたように」剥がれているのが特徴です。

また、皮膚の剥離面積を計算して、SJSかTENかを分類します。これは、治療の強さや入院先（一般病棟か集中治療室か）を決める基準になります。

治療は？命を救うための対応

まず、原因となった薬を即座に中止することが最も重要です。薬をやめても、反応は進行することがあります。そのため、すぐに病院へ行き、専門的なケアを受けなければなりません。

治療は、やけど患者のケアに似ています。多くの場合、やけど専門病棟や集中治療室で管理されます。

• 皮膚の保護：剥がれた部分に無菌のガーゼを巻き、感染を防ぐ
• 水分・栄養補給：口が開けられなければ、点滴や胃カテーテルで栄養を補う
• 痛みの管理：強い痛みに対して、鎮痛薬を慎重に投与
• 感染予防：抗生物質は予防的に使わないのが原則。感染が起きたら、その時点で使用

免疫を抑える薬（ステロイドや免疫グロブリン）の使用は、医師の判断で行われますが、効果はまだはっきりしていません。今は、体を支える「対症療法」が中心です。

どれくらい危険？死亡率と長期的な影響

SJSの死亡率は約5％、TENでは30％以上に達します。死の原因は、ほとんどが敗血症や多臓器不全です。肺塞栓、心筋梗塞、消化管出血、肺水腫も合併症として起こります。

命を拾ったとしても、長い後遺症と向き合うことになります。

• 目の後遺症：乾燥、光過敏、まぶたがくっつく（対合性瘢痕）、角膜に傷が残り、視力が落ちる。30～50％の人が、何らかの視覚障害を残す
• 皮膚の変化：色素が抜けたり、傷跡が残ったり、汗をかきにくくなる
• 爪や髪：爪が変形したり、抜け落ちたり、頭髪が薄くなる
• 口の中：歯茎が腫れ、口が渇き、歯周病が進む
• 性器の問題：女性では膣の狭窄、男性では包皮の癒着（包茎）が起こる

眼科の定期検査は、回復後も最低1年は必要です。目は、最も深刻な長期合併症を起こしやすい部位です。

どうすれば防げるのか？予防のカギ

この病気は、完全に予防できないとは言えません。

• 高リスク薬を始めるときは、最初の3ヶ月は特に注意。新しい薬や食品は控える
• ラモトリジンなどは、必ず医師の指示通りに少しずつ増量する
• 過去にSJS/TENを起こした人は、関連薬すべてを避ける。薬の名前を記録して、すべての医師に伝える
• アジア系の患者は、カルバマゼピンを使う前に遺伝子検査を受けることを検討する
• 皮膚に赤みや水ぶくれができたときは、「薬のせいかもしれない」と考え、すぐに医療機関へ

「そんなにまれな病気だから、心配いらない」――これは、とても危険な考えです。SJS/TENは、100万人に数人しか起こらないとされています。でも、起きたら命に関わる。だからこそ、初期のサインを知ることが、自分を守る第一歩です。

もし、あなたが薬を飲んでいるなら

「自分には関係ない」と思っていても、薬は誰にでも起こる可能性があります。特に、てんかん、双極性障害、痛風、HIV、慢性の痛みで薬を長く飲んでいる人は、注意が必要です。

薬を飲み始めた直後、または量を増やした直後に、体に変化があれば、すぐに医師に相談してください。皮膚の異常は「軽いアレルギー」だと思わず、「命のサイン」として受け止めてください。

あなたが気づくのが早ければ、治療のチャンスは大きく広がります。医師も、家族も、あなた自身も――この病気の怖さを知ることで、命を守れるのです。